先天性附睾畸形病因尚不清楚。由于隐睾病人多合并附睾畸形，故其发生可能与胚胎发育过程中内分泌功能失调有关。

　　因睾酮水平低下，中肾小管及中肾管不发育或发育不全，而形成各种类型的附睾畸形。如中肾管完全不发育，则可导致先天性附睾、缺如。若发育在某一部位中止，则形成该部闭锁。当附睾管曲折盘绕障碍时，可出现附睾明显延长，发生长襻形附睾畸形。

　　附睾缺如又可分为：

　　1.中肾管完全不发育，输精管、精囊及射精管一并缺如。

　　2.中肾管发育不全，附睾体尾部缺如，同时伴有输精管缺如。

　　3.中肾管未发育成附睾管，而直接衍变成输精管、精囊和射精管，睾丸输出管与输精管相连。

　　4.无附睾，输精管不与睾丸连接，其近端呈盲端。附睾附着异常包括附睾与睾丸完全分离和部分分离，后者指附睾头与睾丸不连接，附睾不附着于睾丸下极等。

　　一)附睾畸形是怎么样发生的？

　　胚胎第6周，中肾管和中肾旁管形成，这些管道将衍变成男、女生殖道。当胚胎生殖腺分化成睾丸并产生睾酮后，在雄激素的作用下中肾管逐渐衍变成男性生殖管道。中肾管头端部分变成附睾附件，由中肾小管衍变而来的睾丸输出管，与位于其下方的中肾管增长曲折盘绕形成的附睾管共同构成附睾头部，余下的附睾管则形成附睾体和尾部。

　　(二)附睾畸形发病机制

　　附睾为连接睾丸的排精管道，外形细长扁平，位于睾丸的后外侧。10～15根睾丸输出管迂曲成圆锥状，末端汇合成一根长4～6cm且高度迂曲的附睾管。据有关调查人员显示，对 94例非隐睾者调查，他们或者患疝、、，进行阴囊探查，发现83.9%的附睾头与附睾尾附着于睾丸，而附睾体与睾丸之间有一定距离，一般可容纳一指尖，附睾与睾丸完全紧贴者仅占12.5%。

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